【1】 本書包含IgG4相關性疾病不同器官和系統(tǒng)受累的病例,診療思路突出,涉及交叉學科。
【2】 本書中病例均來自臨床實踐,內(nèi)容沿患者就診時間軸展開,從臨床醫(yī)生初見患者時的病例介紹到分析病例特點再到初步診斷、鑒別診斷、入院后檢查、對檢查結果的分析、最終診斷及治療方法等,貼合疾病特點及臨床醫(yī)生實際工作,并加入了專家點評和病例討論部分,實用性和指導性強,可為臨床醫(yī)生在診斷該病時提供充分參考。
【3】 本書圖文結合,除臨床病例圖片外,還用流程圖清晰簡明地展現(xiàn)了診療過程。
本書包含IgG4相關性疾病不同器官和系統(tǒng)受累的病例,診療思路突出,涉及交叉學科。本書中病例均來自臨床實踐,內(nèi)容沿患者就診時間軸展開,從臨床醫(yī)生初見患者時的病例介紹到分析病例特點再到初步診斷、鑒別診斷、入院后檢查、對檢查結果的分析、最終診斷及治療方法等,貼合疾病特點及臨床醫(yī)生實際工作,并加入了專家點評和病例討論部分,實用性和指導性強,可為臨床醫(yī)生在診斷該病時提供充分參考。
IgG4 相關性疾。↖gG4 related disease, IgG4-RD)是2010 年才被命名并被人們認識的一種慢性、進行性炎癥伴纖維化的疾病,但其實早在19 世紀前就已經(jīng)有該病的相關病例報道,直到2001 年Hamano 等在自身免疫性胰腺炎(autoimmune pancreatitis,AIP)患者中發(fā)現(xiàn)血清IgG4 水平升高,才逐漸揭開了本病的神秘面紗。IgG4 相關性疾病的認識經(jīng)歷了十分漫長而曲折的過程,Kawa 和Kawano 將之形象地比喻為一只穿過醫(yī)學歷史長河之夜的烏鴉。在本病被命名的短短十余年時間里,IgG4-RD 相關研究在國內(nèi)外如火如荼,包括眼科、耳鼻喉科、神經(jīng)科、消化科、呼吸科、腎病內(nèi)科、風濕科、泌尿科、放射科、口腔科、心血管外科等專家在內(nèi)的眾多學者的經(jīng)驗拓寬了IgG4 相關性疾病的病變范圍,使人們認識到該病可導致全身多系統(tǒng)多部位受累,同時極容易模擬和被模擬等,其臨床機制的研究也逐漸深入。
本病臨床表現(xiàn)多樣而復雜,可累及幾乎身體的所有部位,少部分患者可僅有單個器官受累,大多數(shù)患者同時或先后出現(xiàn)多個器官受累,且不同器官的臨床表現(xiàn)也不盡相同,如淚腺和唾液腺等外分泌腺受累可表現(xiàn)為彌漫性或結節(jié)性腫大,而有些部位如腹膜后則主要表現(xiàn)為不同程度的組織纖維化。此外,本病多為慢性起病,不易被早期識別,很多醫(yī)生僅著眼于其所在領域的器官損傷,而忽略了不同器官受累的共同特征,在實際臨床中,其臨床表現(xiàn)可因多器官受累而相互疊加,使診斷更加撲朔迷離。因此,臨床醫(yī)生需要在對本病熟悉和掌握的基礎上,對每個臨床上懷疑的患者進行細致檢查和謹慎判斷,充分結合臨床特點、體格檢查、實驗室和影像學檢查、病理檢查等多方面臨床證據(jù),積極排除感染和腫瘤等疾病,去偽存真,實現(xiàn)個體化診療。在治療上,隨著人們近年來對該病研究機制的不斷深入探索,IgG4-RD 的診療手段從以前相對單一的激素或聯(lián)合免疫抑制劑模式擴展到生物制劑,包括利妥昔單抗、泰它西普等的大膽嘗試,目前國際上也有多項關于IgG4-RD 的生物制劑的臨床藥物研究和試驗在同時開展,為激素不耐受、激素減量后復發(fā)或激素無效的患者帶來希望。
2018 年8 月,IgG4-RD 已被納入我國《第一批罕見病目錄》,目前國內(nèi)雖無關于IgG4-RD 的流行病學調(diào)查,但隨著人們對IgG4-RD 的逐漸認識,臨床中也有越來越多的患者被診斷為該病,其實際發(fā)病率遠大于現(xiàn)有的報道,而受知識水平的限制,其中也有很多IgG4-RD 為其他疾病模擬,或被誤診為其他疾病而接受了不合理的臨床治療,延誤了病情。因此,提高對IgG4 相關性疾病的診療水平迫在眉睫。作為國內(nèi)對本病認識較早的機構之一,華中科技大學同濟醫(yī)學院附屬同濟醫(yī)院風濕免疫內(nèi)科傾全科之力,匯集部分國內(nèi)本領域?qū)<覉F隊診治的精彩病例,從病例介紹、診療經(jīng)過、臨床分析、預后、病例討論和專家點評等各個方面深入剖析,展示疾病的全貌,希望能借此幫助臨床醫(yī)生提高對IgG4-RD 規(guī)范診療的能力。
作為國內(nèi)第一本IgG4 相關性疾病的臨床病例精析,本書收集了IgG4 相關性疾病導致全身不同器官受累的臨床病例,包括典型的唾液腺、頜下腺、腮腺、眼眶、鼻竇、胰腺、膽道、肝臟、腹膜后的受累,也包括如耳、肺、垂體、硬腦膜、冠狀動脈等少見部位的受累,同時還收集了IgG4-RD 的模擬病例和誤診病例,通過最后的病例討論和專家點評部分,詳細而又深入地介紹了IgG4-RD 不同器官受累的臨床特點和最新的診治研究進展,強調(diào)了個體化診療的重要性。本書內(nèi)容翔實而豐富,不僅適用于風濕?频呐R床醫(yī)生,也適用于其他內(nèi)科科室、外科、耳鼻喉科、口腔科等科室的醫(yī)務人員,有助于提高國內(nèi)臨床醫(yī)生對該病的認識和診療水平,具有十分重要的學術和臨床價值。
在編寫過程中,我們也認識到本書存在很多不足之處,請讀者和各位專家能及時給予批評指正。我們也相信,隨著人們對疾病的認知深入,關于本病的發(fā)病機制和臨床診療會不斷得以更新,屆時,我們將會繼續(xù)對本書的內(nèi)容進行補充和更新,做到與時俱進。
本書由華中科技大學同濟醫(yī)學院附屬同濟醫(yī)院風濕免疫內(nèi)科牽頭,得到了國內(nèi)其他專家同仁的鼎力相助,在此對各位專家學者提出的寶貴建議致以誠摯的感謝。
董凌莉
2024 年8 月
中華醫(yī)學會風濕病分會(第十一屆委員會)委員,中國醫(yī)師協(xié)會風濕免疫科醫(yī)師分會(第四屆委員會)委員,中國醫(yī)師協(xié)會風濕免疫科醫(yī)師分會(第四屆委員會)干燥綜合征學組委員,湖北省醫(yī)學會風濕病專業(yè)委員會(第五屆委員會)主任委員,湖北省醫(yī)學會第二十三屆理事會理事,武漢市風濕免疫科質(zhì)量控制中心顧問,武漢醫(yī)學會(第四屆)風濕病學分會副主任委員。
病例1 IgG4 相關性疾病多器官受累一例 /001
病例2 泰它西普成功誘導緩解IgG4 相關性疾病一例 /007
病例3 IgG4 相關性垂體炎合并垂體功能減退一例 /014
病例4 激素聯(lián)合利妥昔單抗治療IgG4 相關性硬脊膜炎一例 /021
病例5 IgG4 相關性疾病繼發(fā)肺癌一例 /027
病例6 IgG4 相關性肥厚性硬腦膜炎一例 /035
病例7 IgG4 相關性中耳乳突炎一例 /041
病例8 以腎臟受累為突出表現(xiàn)的IgG4 相關性疾病一例 /048
病例9 IgG4 相關性肺病一例 /053
病例10 利妥昔單抗治療復發(fā)性IgG4 相關性疾病一例 /061
病例11 IgG4 相關性硬化性膽管炎一例 /067
病例12 IgG4 相關性淋巴結病一例 /072
病例13 IgG4 相關性疾病表現(xiàn)肝臟占位性病變一例 /078
病例14 IgG4 相關性疾病腎臟及垂體受累一例 /084
病例15 IgG4 相關性疾病鼻竇受累一例 /091
病例16 IgG4 相關冠狀動脈炎一例 /097
病例17 卡斯爾曼病模擬IgG4 相關性疾病一例 /103
病例18 淋巴瘤模擬IgG4 相關性疾病一例 /108
病例19 MPO-ANCA 相關性肥厚性硬腦膜炎模擬IgG4 相關性疾病一例 /114
病例20 IgG4 相關性疾病累及耳、鼻、主動脈一例 /124
病例21 IgG4 相關性疾病合并ANCA 相關性血管炎一例 /131
病例22 淋巴瘤浸潤心肌模擬IgG4 相關性疾病一例 /137
病例23 以腹痛起病的IgG4 相關性疾病一例 /144
病例24 膽管壺腹部惡性腫瘤模擬IgG4 相關性疾病一例 /148
病例25 IgG4 相關性淋巴結病并高磷酸尿性間葉瘤繼發(fā)腎透明細胞癌一例 /155
病例26 是干燥綜合征,還是IgG4 相關性疾病? /161
病例27 木村病模擬IgG4 相關性疾病一例 /166
病例28 濾泡性淋巴瘤模擬IgG4 相關性疾病一例 /172
病例29 病理表現(xiàn)為卡斯爾曼病的IgG4 相關性疾病一例 /178